Врачи спасли пациентку с редким заболеванием крови

Вечерняя прогулка с собакой обернулась для 40-летней Марии настоящей драмой. Внезапно у нее начала отниматься левая часть тела, появилась невыносимая головная боль и чувство нехватки воздуха. Симптомы пугающе напоминали инсульт, однако истинный диагноз оказался куда более редким. После череды обследований и сомнений врачей в нескольких больницах, пациентка была переведена в Ленинградскую областную клиническую больницу. Здесь гематологи поставили окончательный диагноз – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП).

Это крайне агрессивное и жизнеугрожающее заболевание крови, встречающееся настолько редко, что за последние три года в ЛОКБ зафиксировано всего пять подобных случаев. В основе болезни лежит критический дефицит фермента, который в норме препятствует образованию тромбов. Из-за его нехватки в мельчайших сосудах (микроциркуляторном русле) начинают массово формироваться микротромбы, нарушая кровоснабжение жизненно важных органов. Это приводит к полиорганной недостаточности, поражаются почки, мозг, и без своевременного лечения летальность достигает 30-40%, причем многим пациентам требуется экстренная реанимационная помощь.

Мария поступила в крайне тяжелом состоянии: она не ориентировалась в пространстве и собственной личности, не фокусировала взгляд и не реагировала на других людей. Пациентка была направлена в отделение реанимации и интенсивной терапии №4, где врачи и персонал незамедлительно начали борьбу за ее жизнь. Ключевым методом стала экстренная заместительная терапия – плазмообмен, при котором патологическая плазма пациентки заменяется донорской, содержащей необходимый фермент. Одновременно была начата иммуносупрессивная терапия.

Заведующий отделением гематологии и химиотерапии №1 Руслан Дмитриевич Бекоев поясняет: «Пациентка поступила к нам с тяжелыми неврологическими проявлениями, и мы сразу начали лечение в реанимации, поскольку у таких больных могут развиться жизнеугрожающие осложнения». Благодаря слаженной работе реаниматологов и гематологов уже на третьи сутки у Марии появилась ориентация в пространстве, а спустя неделю она была переведена из ОРИТ в обычную палату. Сейчас пациентку выписали, и она продолжает амбулаторное лечение.

Сама Мария с трудом вспоминает события тех дней: «Я очнулась и думала, что прошел всего день, а оказалось целая неделя. Меня бы не было, если бы не врачи, которые начали делать плазмотерапию. Я ожила через 30 минут после процедуры». Сегодня пациентка чувствует себя хорошо, восстанавливает силы после месячного пребывания в стационаре и с благодарностью отмечает внимательное отношение всего персонала больницы.

Редкий диагноз не становится приговором, если рядом оказываются профессионалы, готовые бороться до конца!